Hipogonadizm

Erkeklerde testislerin testosteron ve sperm üretimindeki yetersizlik, kadınlarda ise overlerin ovum (yumurta) ve östrojen üretimindeki yetersizlik olarak tanımlanır. İlk etapta cinsiyete göre erkek ve kadın hipogonadizmi olarak tanımlansa da cinsiyet farkı olmadan primer ve sekonder olarak ikiye ayrılabilir. Primer hipogonadizm erkekte testisin kadında ise overin yetersizliği nedeni ile gelişen bir problem olup hipofizden bunu kontrol eden hormonlar olan FSH ve LH düzeyinin artması ve problemi olan organlarda erkekte testislerin testosteron, kadınlarda overlerin östrojen salgılayamaması nedeni ile testosteron ve östrojen düzeylerinin çok düşük olması ile karekterizedir. Sekonder hipogonadizmde ise hipofiz bezinde problem olup FH ve L salgılanamaz. Bu değerler düşük olunca hedef organlardan testis testosteron, over östrojen üretemez. Tüm hormon düzeyleri böylece düşük olarak saptanır. Bu hastalar beklenen şekilde ergenliğe giremezler. Ergenliğe geç giren kişilerde (pubertas tarda) ile bulgular karışabilir. Ancak pubertas tarda olanlar bir süre sonra ergenliğe girerken hipogonadlar ergenliğe hiçbir şekilde girmezler. Takip olmazsa genellikle 20-25 yaşlarından sonra durumun farkına varılır.

Hipogonadizmin en sık rastlanan nedenleri:

1) Primer hipogonadizm

a) Klinefelter sendromu (Erkekte fazladan bir kromozomu vardır. 47, XXY)
b) Turner sendromu (Kadında bir X kromozomunun olmaması, 45, X0)
2) Sekonder hipogonadizm

a) Kallman sendromu (Koku almada problem ve işitme kusuru vardır)
b) Hipofiz hastalıkları
*Makroadenomlar

*Hemokromatoz

*Aşırı kortikosteroide maruz kalma

*Prolaktin yüksekliği

 

Hipogonadizmde sık görülen bulgular:

Güçsüzlük
Halsizlik
Azalmış seksüel fonksiyon
İyilik halinde düşme
Depresyon
Osteoporoz ve kırıklar
Erkekte yüz ve vücut kıllarında azalma
Kadınlarda adet görmeme ve göğüslerde küçüklük
Erkeklerde seste incelme, göğüslerde büyüklük (jinekomasti), testis ve penis küçüklüğü

Tanı:

Sekonder seks karakterlerinin durumu (Erkekte yüz ve vücud kıllanması, kadınlarda göğüs gelişimi gibi)
Dış genital muayene (testis, penis, vajen, labiumlar)
Serum FSH, LH düzeyleri
Testis ve over fonksiyonlarının değerlendirilmesi; testesteron ve östradiol üretimi, sperm sentezi, kadınlarda adet düzeninin değerlendirilmesi
Diğer hipofiz hormonlarının düzeyleri
Testislerin ve overlerin görüntülenmesi(Ultrasonografi, BT, MR)
Hipofiz ve hipotalamik bölge görüntülenmesi(BT, MR)

Tedavi:

Eksik olan, üretilemeyen hormonların yerine konması genel prensiptir. Primer hipogonadizmde erkeklerde testosteron ve kadınlarda östrojen, östrojen/progesteron kullanımı yeterli olur. Bu hastalarda sperm ya da ovum üretimi beklenmez. İnfertilite çok büyük olasılıkla kalıcıdır. Bazı Klinefelter ve Turner sendromlarının mozaik formlarında fertilizasyon mümkün olabilir. Sekonder hipogonadizmde FSH/LH içeren ilaçlar ya da testis ve overleri uyaran bazı ilaçlar ile testosteron ve östrojen üretimi sağlanabilir ve bu durumda fertilizasyon sağlanması testis ve overin kalan rezervine göre mümkün olabilmektedir.